胰腺囊肿

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TUhjnbcbe - 2022/7/12 15:51:00
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导读

副脾是位于正常脾脏之外的与正常脾脏结构相似、功能相同的组织,它是胚胎第5周时位于胃背系膜中的脾芽融合失败所致。据尸检报道,副脾的发生率为10%~30%。它最常见的发生部位是脾门,其次是胰尾部,另外还可见于大网膜、脾韧带、肠系膜、小肠壁、女性附件、男性阴囊等部位,甚至有发生于胸腔的报道。

胰腺内副脾(intrapancreaticaccessoryspleen,IPAS)为脾脏组织在姨腺内的异常发育,属于解剖位置性发育异常,尸检发现,16.8%的副脾位于胰尾部。文献报道,除1例IPAS发生在胰腺颈部外,几乎所有IPAS都位于胰尾。IPAS通常位于胰尾尖部或接近尖部,一般在胰腺尾部。

IPAS的胚胎学、组织学及病理学特点

副脾是一种先天的异位脾组织,多呈球形或椭圆形,可与正常脾完全分离,或有结缔组织相连。它具有单独的血液供应,血供多数来自脾动脉,部分来自非脾动脉,如左肾动脉等,由非脾动脉供血的副脾的CT或MRI增强可与脾脏强化程度不一致而易造成误诊。副脾大多数是单个,也可以多达4~5个,但很少超过6个。

IPAS在镜下通常可见分界清楚的纤维环分隔周围正常胰腺组织,纤维环的宽窄不一,可薄、不完整或无,淋巴组织可以位于邻近纤维环及其外部。脾实质由红髓和白髓相间组成,红髓由许多脾血窦构成,白髓由脾血窦之间存在的淋巴滤泡和网状上皮系统细胞构成。IPAS内不同的红白髓比例是影像学变化的解剖基础,所以CT上动脉期脾出现的“花斑样”变有助于对胰腺异位副脾的鉴别,但对于较小的副脾可能不一定会出现“花斑样”变化,需通过其他辅助检査,如内镜超声引导下穿刺活检、99mTc-ColloidSPECT/CT予以确诊。与正常脾脏相比,IPAS的间质成分较为丰富,内含一些胰腺腺泡、胰岛及细小导管,某些区域IPAS与邻近胰腺组织的界限较薄或模糊,部分与胰腺组织混合,甚至在IPAS中心可见胰腺组织。

IPAS的临床表现

IPAS较小时一般无任何临床不适主诉,大部分人是通过体检偶然发现的,当其因体积较大对周围组织产生压迫症状时可表现为上腹部饱胀不适、反酸、呃逆等,或其发生出血、坏死、梗死时表现出上腹部及背部疼痛、心率加快、血压降低等临床症状。

IPAS的诊断

副脾易发生于肝炎患者,低年龄组人群相对于高年龄组更易发生,10岁者的发生率约为50%,11~20岁者约为30%,成人约为11%。目前报道的患者大部分都是经过手术证实,事实上对于胰腺尾部肿物,一旦确诊为IPAS,则无需手术切除,因此术前正确诊断非常重要,对于血液系统疾病的患者尤其具有非常重要的意义。血液系统疾病中副脾出现率高达30%,血液病需要切脾的患者,术前应进行有关影像学检查了解是否存在副脾及其部位和数目。术中应尽量寻找副脾并予以切除,如若遗漏或未切净,则副脾可能增生取代脾脏功能,致使原发病症状复发,尤其是遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)、特发性血小板减少性紫癖(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)和自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)患者更应注意,如能术前准确地发现副脾,便可降低二次手术的风险。同时,对于很多患者而言,术前发现副脾并在术中完好地保护好副脾也至关重要。目前IPAS的诊断多依靠影像学检查,特别是当影像学检查发现胰尾的类圆形或卵圆形病灶,边界清楚,其密度、信号强度与脾脏相近时应考虑IPAS。

1.IPAS在CT平扫及增强上的表现

IPAS多表现为胰尾区类圆形软组织肿块影,其CT平扫密度与脾脏相似,增强CT扫描各期的强化程度与强化方式均与脾脏相似。动脉期,IPAS多表现为不均匀强化,这可能与红白髓内的血流速度不一有关,与脾脏的花斑样强化表现相似。IPAS也可表现为均匀强化,特别是当IPAS体积较小时。在门脉期,IPAS表现为均匀强化,且与脾脏强化程度一致。IPAS在增强扫描各期的密度均高于胰腺,但在少数情况下,IPAS在动脉期的密度较胰腺低,这可能与肝硬化等情况下脾脏强化延迟有关。由于副脾的血供来源不同,其在CT和MRI上的表现与脾脏也不相同,这将加大副脾的识别难度,从而造成误诊。为了进一步提高IPAS的诊断准确率,通过CT的后处理技术,多平面重组可以多角度、多平面观察IPAS的形态及其与邻近胰腺组织、血管的关系,当发现结节与胰腺之间存在低密度间隙时,提示有IPAS的可能。

2.IPAS在MRI平扫及增强上的表现

IPAS在T1WI上呈低信号,T2WI呈等或高信号,信号强度与脾脏相似。在T2WI上,红髓因含脾血窦而相对呈低信号,白髓因含有高水分含量的淋巴组织而相对呈高信号。有研究表明,IPAS的白红髓比例可高于正常脾脏,导致其在T2WI上信号与脾脏信号不一致,这也是误诊的原因之一。IPAS在MRI增强扫描时明显强化,且在各期增强扫描图像上信号及强化程度均与脾脏一致。与CT上表现一样,IPAS在动脉期呈不均匀强化,但IPAS体积较小时则表现为均匀强化。Gd剂增强MRI扫描时相IPAS的强化程度比较多样,动脉期可为低或等强化,而静脉期或延迟期可为低、等或高强化,这可能与IPAS的血供以及大小有关。超顺磁性氧化铁(superparamagneticironoxide,SPIO)增强MRI扫描为诊断IPAS的有效方法。SPIO进入体内后易被网状内皮细胞识别并吞噬,而肝血窦及脾血窦均富含网状内皮细胞,故SPIO易聚集于肝、脾内,致肝、脾的T2弛豫时间显著缩短和信号丢失,T2WI上信号明显下降,且IPAS的信号下降程度与脾脏相似。

3.IPAS在超声上的表现

IPAS在普通超声上主要表现为胰腺尾部类圆形的低回声结节,内部回声似脾,边界清楚、形态规整,其周围可见完整或不完整的环形略强声影。为了进一步与其他的胰腺肿物进行鉴别诊断,可通过彩色普勒血流图

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