导读
IgG4相关性疾病主要累及胰腺，也可与胰腺外多个器官病变并存，有时胰腺可无病变，不同时间内累及多个器官是这一系统性疾病的特征。
本文介绍几种IgG4相关性疾病除胰腺外其他腹部表现。
往期链接：自身免疫性胰腺炎临床及影像表现。
胆道系统
约88%AIP表现为IgG4相关性硬化性胆管炎，为IgG4相关性疾病第二常见累及器官。患者也可表现为无胰腺受累，而仅仅表现为胆道受累。
其组织病理改变与AIP类似，为淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化所致的硬化性胆管炎。最常见累及部位为胆总管胰腺段，表现胆总管管壁增厚、不规则狭窄，增强后有强化，其上方胆道梗阻扩张。IgG4相关性硬化性胆管炎也可表现为肝内胆管受累或多个节段胆管病变，肝门部胆管壁增厚狭窄且伴有软组织肿块时，易误诊为胆管细胞癌。若不治疗，IgG4相关性硬化性胆管炎可能自行消退或进展为胆源性肝硬化。
胆囊累及表现为胆囊壁弥漫性增厚，病理上表现为IgG4阳性浆细胞浸润及壁内纤维化，US上表现为低回声，T2WI为低信号，增强后胆囊壁呈明显、持续性强化。
IgG4相关性硬化性胆管炎，男，72岁，患有AIP。CT增强门脉期示肝内胆管肝门部管壁增厚、狭窄，可见支架置入，肝内胆管轻度扩张。该患者未进行激素治疗，8年后复查，肝左叶萎缩，肝右叶活检病理为肝纤维化。
IgG4相关性硬化性胆管炎，女，66岁，患有AIP。（a、b）MRCP示肝内胆管多发狭窄，胆总管近段狭窄，伴肝内胆管扩张；增强冠状位门脉期示肝门部胆管壁明显增厚伴强化。（c、d）激素治疗后2年复查，MR胆管狭窄及扩张较前明显好转，胆管壁增厚程度亦缩小。
IgG4相关性疾病累及胆囊，US表现上胆囊壁弥漫性增厚、回声减低，增厚胆囊壁呈T2WI低信号。
肾脏
约1/3AIP出现肾脏受累，组织病理上表现为肾小管间质性肾炎伴纤维组织增生、淋巴细胞及浆细胞浸润。
影像上有以下四种表现形式：类圆形或楔形肾皮质病灶、皮质周围病灶、肿块样病灶、肾盂受累。
肾皮质受累通常为双侧性、多灶性，少数情况下为肾内孤立性病灶，与肾脏肿瘤鉴别困难。CT上肾脏病灶通常为低密度，MRIT1WI为等-低信号，T2WI为低信号，增强早期呈相对低密度，延迟后呈轻度强化。
IgG4相关性肾病，冠状位T2WI示双肾皮质多发类圆低信号，边界尚清晰。该患者未进行任何治疗，一年后复查双肾病灶已消失。
IgG4相关性肾病，冠状位T2WI示双肾皮质周围多发低信号结节，增强后呈相对低信号，同时可见左肾盂壁明显增厚。
IgG4相关性肾病，CT增强示双肾增大，内见弥漫性低密度，边界不清。同时可见腹主动脉周围软组织密度影，为IgG4相关性腹膜后纤维化表现。
IgG4相关性肾病，男，78岁，自身免疫性胰腺炎。CT增强冠状位示胰头增大，胆总管扩张。横断面示双肾实质多发楔形低密度灶，边界清晰，增强后呈相对低密度。
腹膜后纤维化
约10%-20%AIP出现腹膜后纤维化，这种腹膜后纤维化与其他原因引起的腹膜后纤维化影像表现类似。影像上表现为腹膜后斑片状软组织密度影，包绕腹主动脉、下腔静脉及输尿管，腹主动脉及下腔静脉可有受压表现，但通常无明显移位。激素治疗后腹膜后软组织可缩小。
腹膜后纤维化，男，59岁，CT增强示双侧髂总动脉周围软组织密度影，边界清晰，右侧输尿管周围亦可见少许软组织密度影，右侧输尿管支架置入中。
腹膜后纤维化，女性，46岁，CT增强示肠系膜下动脉及双侧髂总动脉周围软组织密度影，包绕肠系膜下动脉及双侧髂总动脉。
硬化性肠系膜炎
硬化性肠系膜炎为累及肠系膜脂肪的慢性非特异性炎症反应，可伴发于IgG4相关性硬化性疾病。影像上表现为肠系膜区密度不均匀增高的脂肪密度肿块、软组织肿块，边界清晰，可包绕肠系膜血管。激素治疗后有效。
硬化性肠系膜炎，女，37岁，CT增强冠状位肠系膜根部团状软组织肿块，包绕肠系膜上静脉，伴管腔狭窄。激素治疗后3个月复查，肠系膜根部肿块缩小，肠系膜上静脉管腔恢复正常。
淋巴结肿大
IgG阳性浆细胞在淋巴结浸润所致淋巴结肿大，肿大淋巴结最大可至2cm，激素治疗有效。肿大淋巴结可分布于腹膜后、胰腺周围、肠系膜、纵隔、肺门及颈部，胰腺周围及腹主动脉周围淋巴结肿大相对较为常见。
IgG4相关性疾病，累及肾脏及腹腔淋巴结，CT增强示门脉周围多发淋巴结肿大，同时可见双肾实质低密度区。
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作者：天涯陌路
编辑：胡青牛
责任编辑：晓倩
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