多囊肾（Polycystickidneydisease，PKD）是一种遗传性肾脏疾病，它会导致肾脏中形成充满液体的囊肿。PKD可能损害肾功能并最终导致肾衰竭，PKD是肾脏衰竭的第四大主要原因。
多囊肾是一种遗传性疾病，按照遗传方式可分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）。其中ARPKD是儿童期最常见的遗传性囊性肾病，而成人ADPKD更常见，是最常见的遗传性肾脏疾病，发病率为1/-1/，通常患者前数十年没有任何症状和迹象，发病年龄多集中在30~40岁之间。因此，依照发病年龄，这种类型多囊肾又常被称为“成人型多囊肾”。
目前已经明确的多囊肾致病基因有2个，PKD1和PKD2。成人型多囊肾是单基因病，PKD1基因突变所致为Ⅰ型，PKD2基因突变所致为Ⅱ型。PKD1突变（占71%-85%）比PKD2突变（占大约15%）更常见，PKD1基因突变的患者通常比PKD2基因突变病情进展要快，但个体差异较大，对于常染色体显性遗传性多囊肾疾病，只要父母双方中有一方具有致病的异常基因，孩子就会有50%的几率患上同样的疾病，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。
多囊肾早期一般没有症状，逐渐增多及增大的囊肿可使病变肾脏体积大于正常肾脏，进展到一定程度后囊肿会阻碍肾脏正常工作，从而导致一系列问题。ADPKD临床表现多样，最为常见的有高血压、腹痛、腹部肿块、尿路感染、肾衰竭、肾结石和脑血管意外。此外，肾外表现亦十分常见，如肝囊肿、左心室肥厚、瓣膜性心脏病、颅内和颅外动脉瘤、胰腺囊肿和憩室病，心血管并发症，尤其是心肌肥厚和冠状动脉疾病，是导致ADPKD患者死亡的主要原因，随着肾替代治疗的改善，终末期肾病导致的死亡率降低。
尽管近年来对多囊肾的研究逐渐深入，但是迄今尚无有效的治疗方法，总的治疗原则是：降低患病个体出生率，及早诊断，加强患者教育，定期检查，积极控制并发症，并对终末期肾病患者及时采取肾脏代替治疗。对于存在明显肾盂压迫症状或感染、出血等并发症，可行腹腔镜下肾囊肿去顶术，手术要尽可能清除大部分囊肿，手术的时机一般为肾功能损伤出现以前，手术可以有效减轻囊肿对肾脏及周围组织的压迫，从而达到保护肾脏及周围脏器的目的，并有效减少囊肿出血及感染等风险，
我院泌尿外科目前已常规开展腹腔镜下多囊肾去顶术，患者术后效果满意，并具有微创、术后恢复快，住院时间短等优势。
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