近期，我科接连完成了两例先天性胆管扩张症微创手术治疗。
病例一
小雨涵女10岁因“上腹胀痛8+年，加重10+天”入院。患儿2岁起常感腹痛，初期医院，给予对症处理后腹痛缓解。此后腹痛反复发作，进食油脂饮食后尤为明显，医院均未能明确诊断。自从明白吃肉会导致腹痛发作更加频繁后，在家里其他孩子大快朵颐之时，小雨涵却只能眼巴巴咽口水，目前已导致患儿营养不良，生长发育迟缓，身高、体重均明显低于同龄孩子。尽管如此，深感父母不易的小雨涵非常的乖巧、懂事，抽血、打针、输液都非常配合，治疗间歇还不忘及时完成假期作业。随着年龄逐渐增大，腹痛发作也越来越频繁，明显影响患儿生活质量。反复就诊需要专人照护及大量花费，使得原本就困难的家庭更加的捉襟见肘。3月前腹痛再发，医院，医院腹部CT检查明确诊断为先天性胆管扩张症，于7月19日转入我科。转入我科后，结合患儿入院前影像学检查结果，明确诊断为：先天性胆管扩张症I型。考虑因先天性胆管扩张可反复感染，进一步可继发胆管结石、胆管癌变等并发症，手术指征明确，完善检查并请麻醉科、儿科会诊后，排除明显手术禁忌。结合患儿年龄较小、体重较轻，为促进术后快速康复，缩短住院时间，节约住院经费，经科室讨论后在全麻下顺利完成腹腔镜下胆管囊肿切除+胆管空肠吻合术。术后顺利康复出院，截至目前随访状况良好。病例二安女士，22岁，因“上腹部疼痛1+月，*疸半月”入院。专科检查：全身皮肤巩膜*染；右上腹部膨隆，右侧旁正中线肋缘下可触及大小约6cm包块，质中，活动度差，轻度压痛。外院MRCP：1.考虑胆总管囊肿，2.胆囊结石，3.肝S6段囊肿。血常规回示：Wbc11.39x10^9/L，N76.50%；肝功能回示：ASTU/L，ALTU/L，TBIL.6μmol/L，DNIL.8μmol/L，AKPU/L，γGTU/L。肿瘤标志物回示：AFP.30ng/mL，Ca.65U/ml，Ca72-.69U/ml。患者病情诊断明确，患者反复胆道感染，合并梗阻性*疸病程进行性加重半月，肿瘤标志物轻度异常，不排除癌变可能手术指征明确，经科室讨论后于8月3日在全麻下顺利完成腹腔镜胆管囊肿切除+胆管空肠吻合术。术后顺利康复出院，截至目前随访状况良好。
完整切除之胆管囊肿、胆囊??
胆管囊肿切除、胆肠吻合示意图??
延展阅读
先天性胆管扩张症可发生于肝内外胆管任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊状扩张，本病好发于女性，男女比例为1：3～4，约80%病例在儿童期发病。
本病有5种分型：
Ⅰ型：胆总管囊性扩张型
胆总管囊状或梭形扩张，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6～18cm，可容～ml胆汁，较大儿童甚至可达～1ml。
Ⅱ型：胆总管憩室型
胆总管单发憩室，多位于胆总管外侧壁。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
Ⅲ型：胆总管囊肿脱垂罕见
仅占1~5%（1.4%）。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
年日本学者户谷（Todani）在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。①Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。②Ⅱ型，胆总管憩室型。③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。
Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张
分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。
Ⅴ型：肝内多发胆管囊状扩张
随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。
贵州中医药大学二附院肝胆外科
—
编辑：梅小才
审核：丁宪群、张建、杨胜波
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇