上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，约占原发性脑瘤的1%，亦称表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤。神经外科巨匠Dandy称之为人体内最美的肿瘤。其源自胚胎发育期异位的上皮组织碎片，通常在胚胎第3～5周，自神经沟分离的上皮异位在两个外胚层之间，而形成了板障内或头皮内的肿瘤。上皮样囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感，因此，手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。应争取手术完全切除。手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物。国内有报道上皮样囊肿多位于桥小脑角区及鞍区，但位于硬脑膜外巨大的上皮样囊肿鲜有报道。现将本科室近期收治的一例颅内巨大硬脑膜外上皮样囊肿病例报道如下。女患，中年，以“头痛五年，加重伴恶心一周”为主诉入院。查体：意识清，语言流利，未查及明显神经系统阳性体征。头部增强MRI回报，左侧顶枕区颅板下见一较大类圆形混杂信号肿快影。T1WI以等，低信号为主。T2WI以等，高信号为主。临近脑组织受压变形。增强后肿物边缘弧形强化，其内部未见强化。其大小约为6.5X5.8X4.6厘米。DWI显示肿块呈不均匀混杂高信号影。患者于我科行颅内占位切除术。手术顺利，术后患者恢复良好，病理回报为上皮样囊肿。
头部CT可见颅骨破坏
头部增强MRI回报为左侧顶枕区占位
俯卧位头架固定手术切口设计
皮瓣翻开后可见多处颅骨破坏及肿瘤组织，用铣刀铣下骨瓣
肿瘤组织位于硬脑膜外,肿瘤包膜呈白色
缺损的颅骨
全切肿瘤及其包膜硬脑膜保护良好
钛网修补缺损颅骨
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