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病例资料:
患者,女,43岁,3年前因交通事故有腹部创伤病史。
入院前表现为上腹部和左上腹部持续加重的腹痛,并放射至背部,伴有严重恶心和阵发性呕吐。进食以及喝水均加重腹痛。
身体检查:不发热,腹部软,上腹部及左上腹部触诊正常。
实验室检查:血淀粉酶,脂肪酶,肝功能,白细胞计数,以及血细胞比容均正常。通过禁食及补液治疗患者腹痛逐渐改善。
入院前胰腺MRI检查提示胰颈和胰体部胰腺炎伴有胰周积液。入院后进一步复查MRI(图A,B)。
超声内镜检查确诊胰体颈部可见多房状囊肿存在,其最大袋状测量值为2.5×1.6cm,周围胰腺组织及胰管表现正常(图C)。
超声引导下细针穿刺(EUS-FNA)为图D所示的液体。
诊断结果:胰腺淋巴管瘤
EUS-FNA穿刺出的乳白色液体的实验室检查结果提示,癌胚抗原1.8ng/mL,淀粉酶U/L,脂肪酶U/L,甘油三酯mg/dL。在胰腺部分切除术中发现大的囊肿位于腺体左侧,右侧胰尾部腺体正常(图E)。鼻十二指肠管中引流出奶油样液体,淋巴管及囊肿腔中可见乳白色液体漏出。胰腺淋巴管瘤是十分罕见的良性肿瘤,多发生于儿童。常由于胚胎时期淋巴组织不断分裂繁殖阻塞淋巴管导致淋巴管不断扩张增大所致。
胰腺淋巴管瘤最早在年由Koch提出,胰腺淋巴管瘤非常罕见,占所有淋巴管瘤中的比例<1%,而在所有胰腺病变中占0.2%的比例。组织学示脂肪组织以及无内衬扩张的薄壁淋巴间隙组织(图F)和胰腺组织伴有扩张的淋巴间隙组织浸润(图G)。腹部外伤、炎症、手术以及放射治疗均会导致淋巴管阻塞,从而导致管腔扩张,形成潜在性的淋巴管炎。胰腺淋巴管瘤患者通常无任何症状,也可表现为腹痛,恶心,消瘦,腹部包块,贫血,肾积水及感染。CT和MRI典型表现为多囊状边界清楚的包膜和脂肪组成。
该例患者的MRI检查提示分隔状胰管浸润的胰体颈部的淋巴管瘤伴有胰周液体影。EUS-FNA有助于胰腺淋巴管瘤的诊断,虽然典型乳白色液体不常出现,但是这种典型的表现结合甘油三酯水平升高可以协助胰腺淋巴管瘤的诊断。接受EUS-FNA治疗后,患者腹痛症状缓解,但是由于餐后腹痛的影响,患者营养状况持续较差。尽管完整手术切除是胰腺淋巴瘤有效明确的治疗手段,但是这仅适用于有明显症状患者,而且切除不完整可能会导致复发的风险。该病人在接受手术切除后,恢复正常进食,餐后腹痛现象也未再出现。
Gastroenterology;:e1–e2
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