北京专业白癜风医院是哪家 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin患者男性，71岁。因“反复乏力伴黑便1年”入院。1年前患者无明显诱因出现乏力，休息后可缓解。医院。实验室检查：血小板计数49×/L，谷酰转肽酶（GGT）U/L，碱性磷酸酶（ALP）U/L；腹部B超示脾大；胃镜示胃底静脉曲张。予口服中草药（具体方剂不详）治疗，乏力缓解不明显。后伴有黑便，一次量约50g，持续2～3d自行缓解，一年内发作3次，无呕血、晕厥等症状，为进一步诊治，来我院就诊，收住入院。既往有反复肝功能异常病史8年，以GGT、ALP升高为主，考虑“胆汁淤积症”，间断口服熊去氧胆酸mg，3次/d。6年前因胰尾占位行腹腔镜下保留脾脏胰腺远端切除术，术后病理提示胰腺先天性囊性病变伴灶内内分泌细胞增生，术中有输血史。入院体检：脾脏肋下2指可及，右下腹见一陈旧性瘢痕，余无异常。实验室检查：血小板计数35×/L，总胆红素24.37μmol/L，直接胆红素7.62μmol/L、GGTU/L，ALPU/L；IgG13.27g/L，IgM1.99g/L、IgG40.21g/L；凝血酶原时间12.3s；嗜肝及非嗜肝病*标志物均阴性，抗血小板抗体阴性，抗核抗体1:（主核型）、抗gp抗体阳性。上腹部增强CT示脾肿大，侧支循环开放；胰腺尾部未显示，局部金属影，考虑术后改变；右肝后上段囊肿，两肾囊肿。骨髓常规检查：巨核细胞量少、功能差；粒系增生活跃伴核左移。骨髓活检示骨髓造血细胞增生低下，未见明显的肿瘤性或造血细胞异常增生。为明确反复肝功能异常原因，遂行CT引导下经皮肝穿刺活检术。术后病理示肝组织小叶周边界板破坏（碎屑样坏死）不明显，汇管区间质少量炎细胞浸润（图1）；免疫组织化学染色示CD10（毛细胆管+）、CD3（淋巴细胞+）、CD68（组织细胞+）、CK19（胆管+）、CK7（胆管+）、HBcAg（-）、HBsAg（-）、MUM1（少量淋巴细胞+）、PAS（+）、D-PAS（-）。基于上述结果，考虑非硬化性门静脉高压，遂行门静脉CT血管造影，结果示脾静脉近胰尾部中断伴其周及胃底多发静脉曲张、继发脾肿大，考虑区域性门静脉高压症（图2）。
讨论
腹腔镜下保留脾脏胰腺远端切除术主要包括Kimura法和Warshaw法，前者保留脾脏血管而后者不保留。Hua等曾比较例行Kimura法与例行Warshaw法的的患者，结果提示Kimura法术后发生脾脏梗死及胃底静脉曲张的风险远小于Warshaw法。本病例术后影像提示脾脏动静脉被保留，系Kimura法，但可能因术中出血量较多，手术时间较长，伤及脾静脉，造成术后脾静脉闭塞，脾胃区静脉回流至脾静脉受阻，引起脾肿大。同时因脾静脉处压力升高，导致胃网膜左静脉和胃短静脉的侧支循环开放，前者收集胃体左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血，形成孤立的胃底静脉曲张，随着压力的升高，引起曲张静脉破裂出血。
门静脉造影是诊断区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension，RPH）的金标准，但因其有创性，目前已逐步被CT门静脉血管造影取代。文献报道，经典的RPH具备以下临床特征：（1）存在基础的胰腺疾病；（2）孤立胃底静脉曲张；（3）脾肿大；（4）无肝硬化，无血液系统疾病且肝功能正常。本例患者的特殊性在于存在胆汁淤积及抗gp抗体阳性，通过肝组织活检排除肝硬化及原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）的典型病理改变，但根据临床诊断标准，仍不能排除PBC存在可能，然而结合胰尾占位切除病史，并通过CT门静脉造影发现术后出现脾静脉闭塞，RPH可明确。
RPH是目前少数可通过手术治愈的门静脉高压症。针对此患者，建议其行脾切除联合贲门周围血管离断术，该法适用于已有上消化道出血病史且胃底静脉曲张中度及以上者，该术式可显著降低再次出血风险。
综上所述，本例患者以反复消化道出血、血小板减少伴胆汁淤积为主要表现，既往有胰尾先天性囊性病变切除史，术后出现脾静脉闭塞，胃镜证实存在孤立胃底静脉曲张，肝穿刺排除了肝硬化，通过CT门静脉血管造影最终确诊为RPH。临床医师要尽早识别RPH，预防和合理处置曲张静脉破裂出血，以期提高患者生存质量。
本文引自：周毅骏,金巧菲,李运江,刘红,刘惠敏,王琛.胰尾先天性囊性病变切除后继发区域性门静脉高压一例.中华胰腺病杂志.,21(2):-.
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