胰腺囊肿

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TUhjnbcbe - 2021/4/5 1:30:00
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患儿,男,4岁,因“颈部肿痛2天”来我院外科门诊就诊。患儿无发热,颈部可扪及数枚包块,质韧,无触痛,活动可。血常规WBC6.21×/L。超声提示:颈部淋巴结增大。保守治疗后包块无明显减小,以“颈部淋巴结增大”入院。入院后确诊为急性T淋巴母细胞瘤白血病(IV期)。行GD化疗方案化疗(高危),化疗药物含左旋门冬酰胺酶(L-asparaginase,L-ASP)。患儿在化疗巩固方案第3个Block第3天时出现腹痛、呕吐等症状。血淀粉U/L(↑),尿淀粉U/L(↑);超声提示胰腺声像异常,请结合临床除外胰腺炎可能;上腹部CT提示急性胰腺炎。考虑患儿的化疗药中含L-ASP,药物诱发可能性大,暂停化疗,予以抗炎、抑酸治疗。而后患儿定期复查胰腺超声,超声显示胰腺逐步缩小。在此过程中出现胰体部假性囊肿,而后逐渐缩小消退。经治疗于停用L-ASP第2周后,血、尿淀粉酶逐步降至正常,超声检查胰腺正常,患儿一般情况好转后,继续化疗,但不含L-ASP。化疗完成后,患儿行骨髓移植获得成功。

超声影像表现:首次超声显示胰腺增大,回声减低,胰腺边界欠清,周围组织回声增强,伴腹腔积液(中量);次日因腹痛、呕吐症状进行性加重,呼吸急促,低蛋白血症转入PICU监护,复查超声显示胰腺增大、回声减低,胸腔大量积液、腹腔中量积液;1周后复查显示胰腺回声异常无明显变化,腹腔积液少量。3周时超声显示胰腺体部小囊肿回声。4周复查超声显示囊肿变小。

讨论:L-ASP是治疗儿童急性粒细胞白血病(ALL)的联合化疗方案中的重要药物。L-ASP是一种酶抑制剂,水解门冬酰胺为门冬氨酸和氨。门冬酰胺是合成蛋白质必需的氨基酸,人体正常细胞可以自身合成,而肿瘤细胞则需从细胞外摄取门冬酰胺,因此L-ASP通过抑制门冬酰胺形成而达到抗肿瘤细胞作用。但该药在使用过程中常见多种副作用,部分具有致死性。L-ASP是异体蛋白制剂,可引起机体过敏反应;因抑制蛋白质的合成,导致凝血系统异常、肝功能异常、胰腺炎等。L-ASP引起的急性胰腺炎是少见、严重的副反应。

L-ASP药物性胰腺炎的发生可能与L-ASP致胰腺消化酶激活,导致胰腺自身消化,发生化学性炎症反应有关。其临床表现与其它原因所致胰腺炎相似。急性胰腺炎的病理变化:水肿、出血、坏死及假性囊肿。严重者可出现休克。对有使用L-ASP的病史,超声和CT及血、尿淀粉酶的升高均有助于诊断。

L-ASP药物性胰腺炎的超声表现与其他原因引起胰腺炎一样,分为胰腺及胰腺周边改变。胰腺改变:胰腺增大、饱满,内部回声减低或增强,主胰管可扩张或不扩张。胰腺周边改变:周边软组织增厚、回声增强,胰腺周边积液,腹腔积液等。

一旦确诊为L-ASP药物性胰腺炎,需马上停用此药,且永远都不要用此药。马上进行抑酸抗炎治疗,并同时密切观察患者,以免出现多器官衰竭及休克、甚至死亡。在治疗的过程中超声复查(1周1次)常表现为胰腺可逐步缩小,内部回声可逐步恢复正常,部分患儿可出现假性胰腺囊肿。治疗有效的患儿经检测血、尿淀粉酶均可显示降低,直至正常。

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