胰腺囊肿

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病史摘要——患者女,51岁,双肾多发错构瘤病史多年,30年前因肾错构医院行“肾脏肿瘤切除术”,术后病理证实。本次患者因肾功能不全来我院行透析治疗。入院后常规超声检查,超声所见:双肾区未见正常肾脏回声,可见巨大囊实性团块,右侧大小约19.9cmx8.1cm,左侧大小约21.6cmx8.5cm,界尚清,形态欠规则,中心部呈扩张肾盂样无回声,周边呈实性高回声,内可及较丰富血流信号。图1右肾区高回声肿块内探及血流信号图2右肾区高回声肿块中心呈肾盂样无回声图3左肾区高回声肿块内探及血流信号图4左肾区高回声肿块中心呈肾盂样无回声肝脏大小形态正常,肝质回声增粗,内见多个高回声结节,较大者约1.0cmx0.9cm;脾脏大小形态正常,内见多个略高回声结节,较大者约1.4cmx1.4cm。图5肝脏内高回声结节图6肝脏内高回声结节图7脾脏内略高回声结节图8脾脏内略高回声结节检查过程中,发现患者面部较多粟粒至*豆大小褐色结节,并有散在分布片状红斑,追问其家族史,得知其次子面部有类似结节,并有智力障碍及癫痫病史。图9患者面部特征性结节。面部可见大小不等的粟粒至米粒大小褐色结节;鼻翼两侧散在分布指甲大小的咖啡色扁平的斑块。结合患者面部皮肤特征性结节及家族史,考虑为遗传性结节硬化症多脏器受累。超声提示:肝脏、脾脏内多发高回声结节、双肾区异常回声(考虑结节性硬化症多脏器表现);其后完善CT及磁共振检查,磁共振显示脑皮质下多发结节样异常信号,考虑结节性硬化,证实了我们的诊断。图10CT显示双肾区肿块图11MRI显示颅内结节样异常信号讨论——结节性硬化症(tuberoussclerosis
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