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多囊性肾脏发育不良 [复制链接]

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北京知名雀斑医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8714503.html

第1个病例,胎儿期间我诊断右肾多囊性肾发育不良,左肾正常。孩子目前约5个月,右肾基本萎缩,左肾正常。我对孩子信心百倍。

右肾萎缩

左肾正常

第二个病例:孕30周,右肾正常,左肾位于膀胱左上方,小且有多囊。考虑左肾异位盆腔肾,多囊性肾发育不良伴萎缩。

第3个病例:孕26周,左侧肾脏正常,右侧典型多囊性肾发育不良。

?多囊性肾发育不良(MCDK)是一种不遗传的多囊性肾病。它会导致患肾形成多发性囊肿。患肾往往无肾功能。

?男性单侧MCDK发病率略高,女性双侧MCDK发病率较高。

?是最常见的多发性非交通性小肾囊肿

?绝大多数为散发性和非家族性,罕见常染色体显性遗传形式。

?合并对侧泌尿系统异常较为常见(约50%的病例可见),包括:膀胱输尿管反流等。

?超声表现:肾内有大小不等、形状各异的多发性囊肿,肾实质多呈纤维状,肾门处无或仅仅有小血管。囊肿典型聚集,无交通。实时成像是非常有用的,以排除任何交通即输尿管和囊肿之间。

?预后和治疗:只要对侧肾脏是正常的,患者寿命不受影响。双侧MCDK是致命的。对于预防性手术切除MCDK的必要性存在争议,理由是该病恶性转化的风险很小。最近,有学者建议保守治疗。多囊性肾发育不良的完全自发退化据说高达60%,但可能需要长达10年的时间。如果手术切除,这是一个难度不大且耐受良好的手术。

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