1病例介绍
患者女性,30岁,主诉腹胀伴自检发现腹部包块20余天,外院CT提示:中上腹巨大囊实性占位。
既往史、个人史、婚育史、家族史无殊。
查体:腹膨隆,中上腹可触及一大小约10*4cm包块,质韧,活动度差,轻压痛,无反跳痛。
辅助检查:血生化、肿瘤指标、三大常规未见异常。
我院CT和MRI考虑胰腺囊腺瘤可能性大。(图1)
图1.腹部增强CT显示胰颈体部囊实性占位,内有分隔(A),分隔在增强期可见强化(B和C)。
术中见:胰腺颈体部多房性囊实性肿块,大小:12×10×7.5cm。侵犯横结肠系膜(结肠中动静脉根部),呈「癌脐」样改变。(图2)
图2.术中见肿块位于胰颈体部,侵犯横结肠系膜(A),大小约12×10×7.5c,表现为多房性、软而不规则。
行胰体尾切除。
术中冰冻:胰腺多房性良性囊性病变。
患者术后恢复顺利,于术后12天出院。
术后病理:胰腺血管淋巴管瘤。(图3)随访2年患者无复发。
图3.组织病理学显示肿瘤由淋巴管和血管构成(HE染色,×50)(A),血管内皮细胞表现为CD31阳性(B),淋巴管内皮细胞表现为D2-40阳性(C)。
2讨论
胰腺血管淋巴管瘤是一种罕见的胰腺良性肿瘤,由Couinaud在年首次报道,截至目前Pubmed检索到10例累及胰腺的血管淋巴管瘤。较多发生在女性,常见的位置是胰头部。
胰腺血管淋巴管瘤被认为是一种血管、淋巴管系统的先天性畸形。
肿瘤较小时患者一般无症状,当肿瘤增大后,患者表现为腹胀、腹痛和触及腹部包块;
影像学表现为囊实性占位,囊腔大小不一,囊腔间有分隔,增强时分隔可见强化;
组织学上该肿瘤由异常的淋巴管和血管组成,伴有多房性的囊腔。
胰腺血管淋巴管瘤虽然是一种良性肿瘤,但也可侵犯邻近的器官(如十二指肠和横结肠)。
术前诊断一般很困难,需与其他胰腺的囊实性肿瘤相鉴别,如囊腺瘤、囊腺癌、淋巴管瘤、IPMN等。
手术完整切除是唯一手段。
手术方式根据肿瘤的位置来确定,常见的手术方式包括局部切除术、胰十二指肠切除术和胰体尾切除术,术后预后良好。
编辑:贾俊君
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